为确保 Koselugo 的疗效与安全性，临床用药需严格遵循规范，根据患者年龄、体重、治疗反应等进行个体化管理，同时做好患者教育，提升治疗依从性。
一、剂量与给药方式规范
推荐剂量：2-12 岁儿童患者按体表面积计算，每次 25mg/m²，每日两次（早晚各一次），最大单次剂量不超过 75mg；≥12 岁患者与成人，每次 75mg，每日两次。剂量调整需根据不良反应分级：出现 3 级不良反应需暂停用药，待恢复至 1 级以下后，以原剂量的 75% 重启；若再次出现 3 级不良反应，进一步降至原剂量的 50%；仍无法耐受则永久停药。
给药方法：口服给药，可与食物同服或空腹服用，建议每日固定时间服药（如早餐后 1 小时与晚餐后 1 小时），以维持稳定血药浓度。若患者无法吞咽整片药片，可将药片溶解于 120mL 水中或苹果汁中，搅拌均匀后立即服用，服用后再用 120mL 液体冲洗容器并饮用，确保剂量完整。
漏服处理：若漏服一次药物，应在下一次服药时间正常服用，无需补服双倍剂量；若连续漏服超过 2 天，需及时联系医生，评估是否需要调整治疗方案。
二、特殊人群用药调整
儿童患者：2 岁以下儿童因临床数据有限，不推荐使用；2-12 岁儿童需严格按体表面积计算剂量，每 3 个月重新评估体表面积并调整剂量；治疗期间需监测生长发育指标（身高、体重、骨龄），若出现生长迟缓，可联合生长激素治疗。
肝肾功能不全患者：轻度至中度肝功能不全患者（Child-Pugh A/B 级）无需调整剂量；重度肝功能不全患者（Child-Pugh C 级）因数据不足，需在医生评估后谨慎使用，初始剂量建议降至原剂量的 50%。肾功能不全患者（无论轻中重度）均无需调整剂量，因药物主要通过肝脏代谢，肾功能对清除率影响较小。
孕妇及哺乳期妇女：动物实验显示 Koselugo 可能对胎儿造成伤害，孕妇禁用；哺乳期妇女用药期间需暂停哺乳，或在医生评估获益大于风险后使用。
三、患者教育核心要点
强调规律服药的重要性，漏服可能导致疗效下降，需确保每日两次按时服药。
指导不良反应识别与处理：出现腹泻、皮疹等常见症状时，按医嘱使用对症药物；出现呼吸困难、视力模糊、肌肉疼痛等严重症状，需立即停药并就医。
定期复查安排：治疗前 3 个月每 3 个月复查一次肿瘤影像学检查（CT/MRI）、肝肾功能、心肌酶谱；之后每 6 个月复查一次，同时定期进行眼科检查与生长发育评估。
避免药物相互作用：服用 Koselugo 期间，避免使用强效 CYP3A4 抑制剂（如酮康唑、克拉霉素）或诱导剂（如利福平、苯妥英钠），以免影响药物代谢。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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