VONVENDI 在临床应用中的核心联合用药方案是与重组凝血因子 Ⅷ(rFVIII)联用,这种组合基于 VWF 与 FVIII 的生理协同机制,能针对不同类型 VWD 患者实现精准个体化治疗,尤其适用于重度或复杂出血场景。

联合用药的核心逻辑源于两者的功能互补:VONVENDI 提供完整功能的 VWF,一方面直接介导血小板黏附与聚集,启动初级止血;另一方面作为 FVIII 的载体,保护其免受降解,延长其体内半衰期。对于 3 型 VWD 患者(完全缺乏 VWF)或 2B 型 VWD 患者(VWF 功能异常),仅补充 VWF 可能因内源性 FVIII 水平极低而无法完成次级凝血瀑布,需同步补充 rFVIII 以确保凝血因子 Ⅷ 活性(FVIII:C)达到 40% 以上的止血阈值。临床数据显示,联合用药时,FVIII:C 的半衰期可从单独输注 rFVIII 的 6 小时延长至 18 小时,显著提升止血效果的持久性。
联合用药的剂量与时机需严格遵循个体化原则。根据 VONVENDI 说明书推荐:对于基线 FVIII:C<40% 或不详的患者,初始治疗应同时输注 VONVENDI(40-80 IU/kg)与 rFVIII,其中 rFVIII 剂量需根据基线水平与目标峰值计算,通常按 2(IU/dL)/(IU/kg) 的回收率估算,且需在 VONVENDI 输注完成后 10 分钟内给药。轻微出血时,VONVENDI 初始剂量为 40-50 IU/kg,联合 rFVIII 后多数患者无需追加剂量;大出血或围手术期时,VONVENDI 初始剂量为 50-80 IU/kg,后续每 8-24 小时追加 40-60 IU/kg,同时监测 FVIII:C 水平,确保谷值≥40%。
需特别注意联合用药的禁忌与风险管控:VONVENDI 不可与其他血液制品或药物混合输注,避免蛋白质结构破坏;与抗凝药(如华法林、新型口服抗凝药)联用时,需密切监测凝血功能,避免过度抗凝抵消止血效果;对仓鼠 / 鼠蛋白过敏者禁用 VONVENDI,因产品生产过程中可能残留痕量 CHO 细胞蛋白与小鼠 IgG。临床实践中,联合用药的不良反应发生率与 VONVENDI 单药治疗无显著差异,主要为轻度注射部位反应、头痛,无严重过敏或血栓事件增加风险,证实其安全性可控。
(责任编辑:香港祺昌医药公司)
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