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Xenpozyme(olipudase alfa-rpcp)说明书

        2023-12-11 15:52              


【生产厂家】Genzyme公司
 
【商标】Xenpozyme
 
【英文名】olipudase alfa-rpcp
 
【规格】20mg/瓶:无菌白色至灰白色冻干粉、不含防腐剂,用于在单剂量小瓶中复溶。
 
【储存】在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏保存。不要冷冻。对于重新配制和稀释溶液的储存,请参考完整处方信息的’剂量和给药方法’。
 
【适应症】
①Xenpozyme (olipudase alfa-rpcp)是一种用于治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的酶替代疗法。ASMD是一种罕见的进行性遗传疾病,以前被称为尼曼-匹克病A型、A/B型和B型。
②ASMD是一种溶酶体贮积症,由缺乏一种称为酸性鞘磷脂酶(ASM)的正常工作的酶引起。这种酶的产生由一种叫做SMPD1的基因控制。ASMD患者SMPD1基因的变化意味着他们不能产生足够的ASM酶来分解细胞中一种叫做鞘磷脂的脂肪物质。这导致鞘磷脂的堆积,损害多个器官,包括肝脏、肺、脾和心脏。ASMD还会影响消化系统和血液。
③Xenpozyme通过提供脂肪酶alfa-rpcp发挥作用,其工作方式与天然ASM酶相同。
④当Xenpoyme于2022年8月获得美国美国食品药品监督管理局(FDA)批准时,它是第一个也是唯一一个被批准用于成人和儿童ASMD非中枢神经系统表现的治疗方法。
 
【用途】
Xenpozyme是一种处方药,用于治疗成人和儿童患者ASMD的非中枢神经系统表现。
 
【剂量信息】
Xenpozyme在剂量递增和维持阶段的成人和儿童推荐剂量基于体重,体重指数(身体质量指数)如下:
• ≤ 30 -剂量基于实际体重(kg)
• > 30 -剂量基于调整后的体重(kg)。根据身高(米)计算调整后的体重(千克)。调整后的体重(千克)=(实际身高,单位:米)2x 30
 
①成年人剂量
Xenpozyme的推荐成人起始剂量为0.1mg/kg,静脉输注。
Xenopzyme的推荐成人维持剂量为每2周静脉输注3mg/kg。
 
②儿科患者剂量
Xenopozyme的推荐儿科起始剂量为0.03mg/kg,通过静脉输注给药。
推荐的Xenopzyme儿科维持剂量为每2周静脉输注3mg/kg。
 
【不良反应】
• 成人患者最常见的不良反应(发生率≥10%)是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。
• 儿科患者最常见的不良反应(发生率≥20%)是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
 

(责任编辑:编辑露露)



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