特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性间质性肺炎，也是一种起因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。该病起病隐匿、病情逐渐加重，有数据显示，IPF患者1年、3年急性加重发生率为14.2%和20.7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。而且IPF预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
Saracatinib是英国制药巨头阿斯利康（AstraZeneca）公司研发的一款SCR激酶抑制剂，该激酶调节包括细胞生长和细胞分化在内的广泛的细胞功能。该药物在近日被美国FDA授予了治疗特发性肺纤维化（IPF）的孤儿药资格。孤儿药是指用于预防、治疗、诊断罕见病的药品，而罕见病是一类发病率极低的疾病的总称，又称“孤儿病”。在美国，罕见病是指患病人群少于20万的疾病类型。
IPF作为一种罕见的肺部疾病，该病极可能给患者带来造成致命的、不可逆转的、渐进性的肺部疤痕（纤维化），导致呼吸困难，同时导致心脏、肌肉和关键器官无法获得足够的氧气来正常工作。IPF病情进展可快可慢，但最终都会导致废止变硬，停止工作。据估计，在美国大约有10万例IPF患者。
特发性肺纤维化（IPF）对患者的日常生活造成了很大的影响，目前这类患者急需新的治疗方法。IPF是目前呼吸研究策略的一个新补充，我们也希望saracatinib在治疗这种难治性疾病方面是一种有效的方法。
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