明明平常的身体挺好的,之前的体检也显示正常,为什么偏偏患上了急性的淋巴白血病呢?这种疾病一般来说很容易危及生命,而且近几年的患病率越来越高了,这类疾病为何如此凶险?
急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
ALL占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)的特点是血液和骨髓中对抗感染的白细胞即淋巴细胞过度增加。淋巴细胞来源于骨髓和其他淋巴系统器官。发生ALL时,未成熟的淋巴细胞即淋巴母细胞不能像正常时一样发育成熟为具有抗感染功能的白细胞。过度增加的未成熟淋巴细胞可以在血液、骨髓和淋巴组织中聚集。如果这些癌变的细胞排挤掉其他正常血细胞,如能携带氧气的红细胞和使血液凝固的血小板,则骨髓不能产生人体必需的足够数量的正常血细胞,红细胞缺乏时引起贫血,血小板减少时导致易出血和青肿。
癌性淋巴细胞还能转移至其他器官,包括脑和脊髓。ALL疾病进展迅速,ALL的预后取决于病人的年龄、全身健康状况、显微镜下白血病细胞的特点及对治疗的反应情况。
一般来说,ALL患者以抗癌药物行联合治疗(化疗)。Lanvis (Thioguanine)是属于抑制嘌呤合成途径的另一常用嘌呤代谢拮抗物,是细胞周期特异性药物,对处于S周期的细胞最敏感,除能抑制细胞DNA的合成外,对RNA的合成亦有轻度抑制作用。它适用于急性淋巴细胞性白血病及急性非淋巴细胞性白血病的诱导缓解期及继续治疗期。
Lanvis是鸟嘌呤的同类物,在人体内必需由磷酸核糖转移酶转为6-TG核糖核苷酸后方具活性。此外,6-TG核糖核苷酸通过对鸟苷酸激酶的抑制作用,可阻止一磷酸鸟苷(GMP)磷酸化为二磷酸鸟苷(GDP)。经代谢为脱氧核糖三磷酸后,能掺入DNA,因而进一步抑制核酸的生物合成,巯嘌呤无此作用。本品与巯嘌呤有交叉耐药性,而与阿糖胞苷等药物合用,可提高疗效。
ALL的预后如何?有数据显示,儿童患者的疗效优于成年人,治愈率为80%。但也表明80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。值得注意的是,如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。
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