适应症：肺动脉高压（PAH）3月26日，FDA批准默沙东的Sotatercept（Winrevair）上市，用于治疗PAH。PAH是一种罕见、进行性且危及生命的心血管疾病，此前的PAH疗法可通过促进肺血管扩张来缓解患者病情，但无法从根本上解决肺血管重塑的问题。而靶向ACVR2A的药物是逆转肺血管重塑的潜在有效途径。Sotatercept是由Acceleron Pharma开发的一款FIC的ACVR2A-Fc融合蛋白，可以结合和捕获TGF-β家族配体（TGF-β配体陷阱），恢复肺动脉壁和右心室重构相关的促增殖和抗增殖信号通路之间的平衡，起到抑制细胞增殖、逆转血管重构和畅通血管的效果。2021年9月，默沙东以115亿美元的价格收购Acceleron，获得Sotatercept以及另一款已上市贫血药物Reblozyl。
肺动脉高压（ PAH）是一种以肺动脉血管增生性重构和进行性管腔狭窄为特征的疾病，肺动脉压力升高会导致患者出现右心室肥大、右心衰竭和过早死亡。美国REVEAL注册登记研究显示，既往诊断为PAH患者的5年生存率为65.4%。流行病学研究显示，全球成年人PAH发病率约为1%，65岁以上人群PAH患病率高达10%。
(责任编辑：编辑露露)
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