HYMPAVZI(marstacimab-hncq,马塔西单抗)是首个在美国被批准用于血友病A或B的抗TFPI（组织因子途径抑制剂），也是首个通过预填充的注射器或注射笔，进行皮下给药的血友病药物。
HYMPAVZI适用于常规预防，以防止或减少成人和12岁及以上儿科患者的出血发作频率： 没有VIII因子抑制剂的血友病A（先天性VIII因子缺乏症），没有IX因子抑制剂的血友病B （先天性IX因子缺乏症）。
剂量和给药方法
仅供皮下注射使用。
在首次使用HYMPAVZI之前，医护人员会应向患者展示如何正确地准备和注射本品。在医护人员告知您如何注射之前，切勿给自己或别人注射。
负荷剂量：300mg（两次150mg皮下注射）如果需要多次注射才能达到完整剂量，则每次注射应在不同的注射部位进行。
维持剂量：负荷剂量一周后，开始每周同一天任何时间皮下注射150mg进行维持剂量。
治疗期间剂量调整：当医护人员认为出血事件控制效果不佳时，可考虑将体重大于或等于50kg的患者剂量调整为每周300mg皮下注射。每周剂量超过300mg的安全性和有效性尚未确定。如果需要多次注射才能输送完整剂量，则应在不同的注射部位进行每次注射。
错过剂量：
1）对于维持剂量为150mg的患者：如果漏给一剂，应在下一次给药的前一天尽快给药，然后恢复通常的150mg皮下每周给药计划（与漏给药之前的计划相同或根据漏给药日期制定的新计划）。如果距上次给药已超过13 天，则皮下注射300mg负荷剂量，然后每周一次皮下注射150mg。
2）对于维持剂量为300mg的患者：如果漏给一剂或多剂，应尽快给药，然后恢复每周皮下300mg的给药计划（与漏服之前的计划相同或根据漏服日期制定新计划）。
准备和给药
本品应在医护人员的指导下使用。在接受适当的皮下注射技术培训后，如果医护人员认为合适，患者可以自行注射或由患者的护理人员注射。
• 皮下给药前，可将本品从冰箱中取出，并放在纸盒中在室温下升温15至30分钟，避免阳光直射。请勿使用热水或微波炉等热源加热。从冰箱中取出HYMPAVZI后，请在7天内使用或丢弃。
• 每周一次在腹部或大腿皮下注射HYMPAVZI。如有需要，其他注射部位也是可以接受的。HYMPAVZI注射到上臂（仅限预充式注射器）或臀部（仅限预充式注射笔）的操作应仅由医护人员进行。本品不应注射到骨骼区域或皮肤淤伤、发红、疼痛或变硬的区域，或有疤痕或妊娠纹的区域。本品不应注射到静脉中。每次注射时都应轮换注射部位。 在使用本品治疗期间，其他用于皮下给药的药物最好注射到不同部位。
• 在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查药物产品是否有颗粒物和变色。HYMPAVZI是一种清澈无色至淡黄色溶液。如果溶液浑浊、深黄色或含有薄片或颗粒，请勿使用。
不良反应
最常见的不良反应是注射部位反应：如注射部位瘙痒、发红、肿胀、瘀伤、硬化或疼痛、头痛、瘙痒。
警告和注意事项
本品可能会引起严重的副作用：
1. 血栓栓塞事件：本品是一种组织因子途径抑制剂(TFPI)拮抗剂，可能会增加血栓栓塞并发症的风险，如可能会增加手臂、腿部、肺或头部血管中出现血栓的风险。如果出现任何以下血凝块体征或症状，请立即联系医护人员：面部、嘴唇、嘴巴或舌头肿胀、呼吸困难、喘息、头晕或昏厥、心跳加快或胸部砰砰直跳和出汗。
(责任编辑：编辑露露)
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