Livmarli是一种回肠胆汁酸转运体(IBAT)抑制剂，用于治疗一岁及以上的Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。
Livmarli推荐剂量为380微克/千克，每日一次，在一天的第一餐前30分钟服用。起始剂量为190微克/千克，每天口服一次，一周后应增加至380微克/千克，视耐受性而定。
注意事项
肝检查异常：获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。 如果出现异常，可以考虑减少剂量或中断治疗。 对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停用 LIVMARLI。
胃肠道不良反应：如果患者出现持续性腹泻、腹痛、呕吐或腹泻伴血便、呕吐、脱水需要治疗或发烧，请考虑中断 LIVMARLI 治疗。 如果腹泻、腹痛或呕吐持续存在且未确定其他病因，请考虑停止 LIVMARLI 治疗。
脂溶性维生素 (FSV) 缺乏症：获得基线水平并在治疗期间进行监测。 如果观察到不足，则补充。 如果尽管补充了 FSV，FSV 缺乏仍然存在或恶化，请考虑停止 LIVMARLI 治疗。
最常见的不良反应(≥5%)为腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏、肝功能检查异常、消化道出血和骨折。
(责任编辑：编辑露露)
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