Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS，兰伯特-伊顿肌无力综合征、肌无力综合征)，是一种影响神经和肌肉的疾病，通常会导致严重、虚弱和进行性的肌肉无力和疲劳。这是由于LEMS降低了神经释放ACh的能力，因此肌肉无法接收到运动和发挥功能所需的信号。FIRDAPSE是FDA批准的首个用于该病的循证治疗药物，其通过帮助恢复ACh的释放来提高神经与肌肉交流的能力。
FIRDAPSE是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。
剂量和给药
1.分次口服给药（每天3至4次）。
2.成人（任何体重）和体重45公斤或以上的儿童患者的推荐起始剂量为每天15至30mg，分次服用。
1）剂量可每3至4天每天增加5mg。
2）最大单剂量为20mg。
3）剂量不超过每天最多80mg。
3.对于体重小于45公斤的儿科患者，推荐的起始剂量为每天5至15mg，分次服用。
1）剂量可每3至4天每天增加2.5mg。
2）最大单剂量为10mg。
3）剂量不超过每天最多40mg。
4.对于患有肾功能不全、肝功能不全以及已知N乙酰转移酶2(NAT2)代谢不佳的成人和儿童患者的推荐起始剂量是推荐的最低每日起始剂量。
5.对于剂量调整小于5mg增量的患者，或吞咽困难或需要饲管的患者，可制备1mg/mL混悬液。
FIRDAPSE最常见（>10%）的不良反应是：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。
药物相互作用
降低癫痫发作阈值的药物：同时使用可能会增加癫痫发作的风险。
具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）：同时使用可能会增加胆碱能作用并增加不良反应的风险。
特定人群中使用
怀孕：根据动物数据，可能会造成胎儿伤害。
(责任编辑：编辑露露)
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