Jazz Pharmaceuticals plc（爵士制药）宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）批准Rylaze（asparaginase erwinia chrysanthemi (recombinant)-rywn，菊欧文氏菌（重组）天冬酰胺酶）用于治疗对大肠杆菌衍生的天冬酰胺酶过敏的儿童和成人患者的急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphoblastic leukemia，ALL) 或淋巴母细胞淋巴瘤 (Lymphoblastic lymphoma，LBL) 的多药化疗方案，适用于1个月及以上的儿童和成人患者。
大肠杆菌衍生的天冬酰胺酶药物是治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的重要药物之一。但天冬氨酸酶引起的过敏反应会影响其疗效。 许多患者因无法耐受天冬氨酸酶而无法进行有效治疗。Rylaze旨在满足患者和医疗提供商的需求，提供高质量的欧文氏菌产品，提供可靠的天冬氨酸酶，帮助患者完成规定的治疗计划。Rylaze是目前治疗期间唯一具有临床意义的天冬氨酸酶活性水平重组欧文氏菌天冬氨酸酶产品。
该审批通过“实时肿瘤审评”流程进行，所需时间短于首选审评。 此外，Rylaze于今年6月被FDA授予治疗ALL和LBL的孤儿药资格。
适应症：
Rylaze是一种天冬氨酸特异性酶，作为多药化疗方案的一部分，已用于治疗成人和儿童急性淋巴细胞白血病( ALL )和淋巴细胞淋巴瘤( LBL )，对大肠杆菌天冬氨酸酶过敏。
推荐剂量和给药方法：
更换长寿命天冬氨酸酶产品时，Rylaze推荐剂量为每48h肌肉注射25 mg/m2。 参考长效天冬氨酸淀粉酶产品完整处方信息，确定Rylaze替代治疗的给药持续时间。
警告和注意事项：
过敏反应
临床试验显示，25%的患者使用Rylaze后发生过敏反应，2%的患者发生严重过敏反应。 从第一剂Rylaze到第一次超敏反应事件开始的中位时间为27天(范围1-171天)。
最常见的反应是皮疹( 17% )，患者未出现严重皮疹。 从第一剂到首次出现皮疹的中位时间为33.5天(范围1-127天)。
使用左旋咪唑类产品观察到的过敏反应包括血管性水肿、荨麻疹、嘴唇肿胀、眼睛肿胀、皮疹或红斑、血压下降、支气管痉挛、呼吸困难、瘙痒等。 由于存在严重过敏反应，例如危及生命的过敏反应的风险，复苏仪或其他治疗过敏反应所需的药物，如肾上腺素、氧、类固醇静脉注射，在有抗组胺药的环境中使用Rylaze。 有严重过敏反应的患者停止使用Rylaze。
胰腺炎
在Rylaze临床试验中，14%的患者报告胰腺炎，6%的患者为重症胰腺炎。 5%的患者发生临床胰腺炎，4%的患者病情严重。 无胰腺炎临床诊断时，9%的患者出现淀粉酶或脂肪酶升高，在接受Rylaze治疗的患者中，2%的患者出现淀粉酶或脂肪酶升高。 据报道，出血性或坏死性胰腺炎与左旋门冬酰胺酶类产品有关。 告知患者胰腺炎的症状和生命体征，如果不治疗，可能致命。
评估符合胰腺炎症状的患者以确诊。 评估胰腺炎生命体征和症状患者血清淀粉酶和脂肪酶水平。 重症胰腺炎或出血性胰腺炎患者禁用Rylaze。 在轻度胰腺炎中，停止使用Rylaze直到症状和生命体征消失，淀粉酶和/或脂肪酶水平恢复到了ULN值的1.5倍。 胰腺炎治愈后，可康复用Rylaze治疗。
使用左旋门冬酰胺酶类产品治疗后，有严重血栓事件报道，包括矢状窦血栓形成和肺栓塞。 因血栓停用Rylaze，给予适当抗血栓治疗。 仅在没有合并血栓形成的患者时，考虑重新开始Rylaze治疗。
出血
在接受Rylaze治疗的患者中，17%报告出血，1%报告严重出血。 最常见的反应是擦伤(8) (挫伤、擦伤和注射部位擦伤倾向增加)、鼻出血)，这在1 )的患者中很严重。
其他观察到的出血反应有血尿(2)、播散性血管内凝血(1)、直肠出血(1)、牙龈出血(1)。 部分使用天冬酰胺类产品治疗的患者，
出血可能与凝血酶原时间( PT )增加、凝血酶原时间( PTT )增加和低纤维蛋白原血症有关。 考虑对重症或有症状的凝血病患者进行适当的替代治疗。
肝臓毒性
临床试验显示62%接受Rylaze治疗的患者胆红素和/或转氨酶升高，12%升高3。 告知患者肝毒性的生命体征和症状。 治疗前每2-3周评估胆红素和转氨酶，另外，在进行Rylaze治疗期间根据临床医嘱进行评估。 如有严重肝脏毒性，停止瑞氏治疗，提供支持护理。
禁忌症：
有以下病史的患者禁用Rylaze :对Rylaze有严重过敏反应； 左旋门冬酰胺酶治疗期间发生重症胰腺炎； 左旋咪唑治疗期间发生严重血栓； 在以前的左旋门冬酰胺酶治疗中发生了严重的出血事件。
Rylaze不良反应： 过敏反应、胰腺毒性、血栓形成、 出血、 肝毒性。
(责任编辑：编辑露露)
联系祺昌
24小时服务热线：(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962
