先天性高胰岛素性低血糖血症( congenitalhyperinsulinemichypoglycemia,CHI ),又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症( PHHI )。患有该病的人有异常高水平的胰岛素,低血糖症高发。 以药物治疗为主,二氮嗪diazoxide是主要和首选治疗药物。
适应证: Proglicem可用于治疗以下与病情相关的高胰岛素血症所致的低血糖症:
成人:不能手术的胰岛细胞腺瘤或癌,或胰腺外恶性肿瘤。
婴儿和儿童:亮氨酸敏感性、胰岛细胞增殖、成纤维细胞病、胰外恶性肿瘤、胰岛细胞腺瘤或腺瘤病。 持续低血糖时,Proglicem可术前作为临时措施,也可术后使用。
Proglicem只有在诊断为低血糖后才能使用。 因为这些病情之一是明确确定的。 如果其他特定药物治疗或手术治疗不成功或不可行,应考虑使用Proglicem治疗。
二嗪口服混悬液Proglicem(diazoxide )用量:开始使用proglicem治疗时,患者应接受临床观察。 在大多数情况下,在患者病情稳定满意之前,必须密切监测临床反应和血糖水平。
这可能会在几天内完成。 如果Proglicem的给药在2-3周后失效,则必须禁用该药物。
Proglicem剂量应根据低血糖症状严重程度和患者血糖水平及临床反应进行个体化。 必须调整剂量,直到用最少的药物获得所需的临床和实验室效果。 应特别注意确保婴儿和幼儿剂量的准确性。
成人和儿童:一般每日剂量为8mg/kg,每8小时或12小时分两次或三次相等剂量。 在某些情况下,难治性低血糖症患者可能需要更高的剂量。 通常,合适的起始剂量为3mg/kg/天,每8小时分为3个相等剂量。 因此,普通成人每天接受起始剂量约200mg。
婴儿和新生儿:一般每日剂量15mg/kg,每8~12小时分两次或三次。 合适的起始剂量为10mg/kg /天,每8小时分为3个相等剂量。
(责任编辑:编辑露露)
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