【产地国家】： 瑞士
【处 方 药】： 是
【包装规格】： 2毫克/片 100片/盒
【计价单位】： 盒
【生产厂家中文参考译名】: 辉瑞公司
英文名：Sirolimus
商品名：Rapamune Tabletten
中文名：西罗莫司薄膜衣片
生产商：辉瑞公司
【适应症和用法】
Rapamune是一种mTOR抑制剂免疫抑制剂，用于预防接受肾移植的年龄≥13岁的患者的器官排斥反应。
低至中度免疫风险的患者：最初使用环孢菌素（CsA）和皮质类固醇。移植后2-4个月推荐CsA戒断。
高免疫风险的患者：在移植后的前12个月与CsA和皮质类固醇联合使用。在高风险患者中尚未建立CsA戒断的安全性和有效性。
Rapamune是一种mTOR抑制剂，用于治疗淋巴管平滑肌瘤病患者。
【药品介绍】
辉瑞开发的mTOR抑制剂rapamune(sirolimus )扩大治疗淋巴管平滑肌瘤病患者，这是一种少见的侵袭性肺部疾病，主要影响育龄妇女。 这是批准用于治疗该病的第一剂药物。
Rapamune有片剂和口服溶液两种剂型，该药最初于1999年被批准为免疫抑制剂，用于阻止13岁以上年龄肾移植受者的脏器排斥反应。
Rapamune的申请人证明了该药与现有治疗药物相比能提供实质性的改善，因此该药获得了划时代的治疗药物资格。
【作用机制】
西罗莫司通过与其他免疫抑制剂不同的机制抑制t淋巴细胞的活化和增殖，并响应抗原和细胞因子[IL]-2、IL-4和IL-15刺激而产生。 西罗莫司也能抑制抗体的产生。 在细胞中，
西罗莫司与免疫亲和素FK结合蛋白-12(fkbp-12 )结合，产生免疫抑制复合物。 西罗莫司： FKBP-12复合物不影响钙调磷酸酶活性。
该复合体结合并抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白( mTOR )的激活，mTOR是重要的调节激酶。 这种抑制可以抑制细胞因子驱动的t细胞增殖，抑制细胞周期的G1期进展到s期。
实验模型研究表明，西罗莫司延长了小鼠、大鼠、猪和/或灵长类同种异体移植物(肾、心脏、皮肤、胰岛、小肠、胰十二指肠和骨髓)的存活。 西罗莫司逆转大鼠心脏和肾脏同种异体移植物急性排斥，延长了预致敏大鼠移植物的存活。 一些研究表明西罗莫司的免疫抑制作用在停止治疗后长达6个月。 这种增强效果是同种异体抗原特异性的。
在自身免疫性疾病啮齿动物模型中，西罗莫司抑制与系统性红斑狼疮、胶原诱导关节炎、自身免疫性I型糖尿病、自身免疫性心肌炎、实验性变应性脑脊髓炎、移植物抗宿主病和自身免疫性葡萄膜视网膜炎相关免疫介导的事件。
淋巴管瘤病与肺组织浸润相关，具有平滑肌样细胞，结节性硬化复合体( TSC )基因( LAM细胞)激活变异。 TSC基因功能的丧失激活了mTOR信号转导通路，导致细胞增殖和淋巴管生成生长因子的释放。 西罗莫司抑制活化的mTOR通路，抑制LAM细胞的增殖。
【剂量和给药】
腎移植患者：
每天口服一次，继续吃还是不吃。移植后和CsA后4小时内尽快给予初始剂量。
调整Rapamune维持剂量，使其达到目标范围内的西罗莫司浓度。
肝功能损害：减少肝功能衰竭患者维持剂量。
肾移植患者中存在中低免疫风险：
?Rapamune联合CsA治疗：每日单剂量6mg，以后维持每日2mg剂量。
急性心肌梗死退出后Rapamune :移植后2-4个月、4-8周内撤回CsA。
在免疫风险高的肾移植患者中：
?Rapamune联合CsA治疗(移植后前12个月) :
每日单次剂量高达15mg，以后每日维持5mg剂量。
淋巴管瘤病患者：
每天口服一次，继续吃还是不吃。
推荐的初始Rapamune剂量为2mg/天。
调整拉泊金的剂量，使西罗莫司浓度在5-15ng/mL之间。
肝功能损害：减少肝功能衰竭患者维持剂量。
建议所有患者监测治疗药物。
(责任编辑：编辑露露)
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