【适应证和用途】
CHOLBAM是一种胆酸适用为：
⑴胆酸合成疾病由于单酶缺陷(SEDs)的治疗。
⑵过氧化物酶体病(PDs)的辅助性治疗包括Zellweger谱疾病在肝病表现，脂肪泻或来自脂溶性维生素吸收减低合并症患者。
使用限制: 尚未确定CHOLBAM对由于SEDs或过氧化物酶体病(PDs)包括Zellweger谱疾病的胆酸合成疾病感外表现的安全性和有效性。
【剂量和给药方法】
儿童患者和成人，推荐剂量10~15mg/kg每日一次或分两次服用。 参考处方资料中基于对体重的给药表。
同时家族性高甘油三酯血症患者推荐剂量11~17mg/kg，每日一次或分次服用，根据临床反应调整。
头3个月，下9个月3个月，下3年6个月，此后每年监测AST、ALT、GGT、碱性磷酸酶、胆红素和INR。 给予有效维持肝功能的最低剂量。
开始治疗后3个月内肝功能无改善、发生完全胆囊阻塞或持续肝功能或胆汁淤积时，按临床和实验室恶化提示停用CHOLBAM； 肝功能监测和参数返回基线时考虑低剂量重新开始。
【使用方法】:
食物和服用。
不压碎或咀嚼胶囊。 对于不能吞咽胶囊的患者，可以打开胶囊和内容物与饮料/食物混合。
【剂型和规格】
胶囊： 50 mg、250 mg
【警告和注意事项】
肝损伤加重：肝功能监测和治疗时类似肝功能恶化导致CHOLBAM中止
【副作用】
最常见的不良反应1%为腹泻、反流性食管炎、全身无力、黄疸、皮肤病变、恶心、腹痛、肠息肉、泌尿道感染、周围神经病变。
【薬物相互作用】
避免同时使用胆汁盐外排泵( BSEP )抑制剂(如环孢素( [cyclosporine] ) )； 需要同时使用时，监测血清转氨酶和胆红素
服用胆酸树脂和铝基抗酸剂(胆酸结合树脂或铝基抗酸剂至少提前1小时或4~6小时(或尽可能间隔) CHOLBAM。
【贮存和处置】
贮存在20–25°C(69-77°F)，外出允许15-30°C(59-86°F)间[见USP控制室温]
研发公司：Retrophin
(责任编辑：编辑露露)
联系祺昌
24小时服务热线：(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962
