【生产企业】：Eiger BioPharmaceuticals
【规格】：胶囊，50mg和75mg两种规格：
50mg，黄色不透明胶囊，印有黑色“LNF”和“50”字样，每瓶30粒；
75mg，浅橙色不透明胶囊，印有黑色“LNF”和“75”字样，每瓶30粒。
【商标】:Zokinvy
【通用名】:lonafarnib capsules
【贮藏】:储存在20℃-25℃环境中，允许偏移至15℃-30℃。
【Zokinvy适应症】
1.Zokinvy适用于12个月及以上、体表面积为0.39 m2及以上的患者：
· 降低哈金森-吉尔福德早衰综合征(HGPS)的死亡率风险
· 用于治疗处理缺陷型早衰样核纤层蛋白病：杂合性LMNA突变，伴有progerin样蛋白积聚；纯合或复合杂合ZMPSTE24突变。
2.应用限制
Zokinvy不适用于其他早衰综合征或处理缺陷型早衰样核纤层蛋白病，根据其作用机制，Zokinvy在这些人群中无效。
2020年11月20日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Eiger Bio Pharmaceuticals的Zokinvy（lonafarnib）治疗1岁及以上的Hutchinson-Gilford早衰综合征（Progeria，又称：哈金森-吉尔福德早衰综合征，HGPS）和处理缺陷型早衰样核纤层蛋白病（PL）。获批治疗早衰症和早衰样核纤层蛋白病（PL）的药物，Zokinvy是全球第一个。同时，为奖励该公司在早衰症领域做出的突出贡献，FDA给Eiger颁发了一张罕见儿科疾病优先审查凭证（PRV）。
【Zokinvy推荐剂量和给药方法】
1.推荐剂量
体表面积0.39m2以上患者起始剂量115mg/m2，每日2次，早晚各1次，随餐服用(见表1 )降低胃肠道不良反应风险。
Zokinvy的合适剂量强度不适用于体表面积小于0.39m2的患者。
治疗4个月后，增加剂量至150mg/m2，每日2次，早晚各1次，随餐服用(见表2 )。
将每日总剂量四舍五入至最接近的25毫克增量(见表1和表2 )
如果漏了一剂，请尽快与食物一起服用，最长可在下次预定剂量前8小时。 如果在下一个预定剂量之前剩余时间小于8小时，则跳过错过的剂量，并在下一个预定剂量时继续服用Zokinvy。
【Zokinvy的警告和注意事项】
1 .由于药物相互作用降低疗效和不良反应风险，Zokinvy联合其他药物可能引起临床显著的药物相互作用。
这些药物相互作用会导致Zokinvy的疗效下降； Zokinvy或联合用药的不良反应风险增加。
2 .了解预防或管理这些临床显著药物相互作用的程序和方法，包括剂量建议。 考虑Zokinvy治疗前与期间药物相互作用的可能性审查Zokinvy治疗期间联合用药并监测不良反应。
3.実験室指標異常
一些接受Zokinvy治疗的患者出现了实验室异常。 其中电解质异常( 43 )，如高钾血症、低钾血症、低钠血症或高钙血症； 骨髓抑制( 35%、
例如，中性粒细胞绝对数、白细胞数、淋巴细胞、血红蛋白或血细胞比容减少； 天冬氨酸转氨酶( 35% )、丙氨酸氨基转移酶( 27% )等肝酶增加。 这些实验室的异常通常在持续Zokinvy的同时得到改善
但是，不能排除Zokinvy是异常的原因。 定期监测电解质、全血计数和肝酶，并相应处理异常情况。4.腎毒性
血浆药物暴露下，Zokinvy对大鼠的肾毒性与人体剂量基本相等。 Zokinvy治疗中定期监测肾功能。
5.網膜毒性
Zokinvy暴露于血浆药物时降低猴视棒依赖性弱的光视力，与人类剂量相似。 Zokinvy治疗期间定期行眼科评估，如有新视力改变进行评估。
6 .生殖能力受损
基于血浆药物暴露，按人剂量的1.2倍计算，Zokinvy会损害雌性大鼠的生殖能力。 基于血浆药物暴露1.5倍的人剂量，Zokinvy可导致雄性大鼠生育能力损伤和睾丸中毒，
血浆药物暴露剂量低于人类剂量，可导致雄性猴子生殖道中毒。 Zokinvy疗法对青春期发育的影响和损害人类生育力的可能性尚未得到充分评估。
7.动物繁殖研究表明，Zokinvy对孕妇服用会引起胚胎-胎儿伤害。 在动物生殖研究中，器官发生过程中给怀孕大鼠口服Zokinvy，使其在血浆药物暴露下产生胚胎-胎儿毒性，约等于推荐的人剂量。
孕兔在脏器发生过程中口服Zokinvy会导致骨骼畸形和低于人体暴露的变异。 告知孕妇胎儿风险，有生殖潜力的女性建议在Zokinvy治疗期间使用合适有效的避孕方法。
8.薬物相互作用
告知患者Zokinvy可能与多种药物相互作用，建议患者告知医生使用所有处方药和非处方药(包括营养补充剂和维生素)的情况。
9.胃腸障害
告知患者Zokinvy常见胃肠障碍反应。 这些症状包括但不限于呕吐、腹泻和恶心。 如果这些副作用持续，请联系医生。
10.高血圧
告诉患者服用Zokinvy可能会导致血压上升。 高血压的症状包括头痛、气促、鼻血、脸红、头晕和胸痛。 如果出现这些副作用，请联系医生。
【Zokinvy禁忌症】
Zokinvy不能用于正在服用以下药物的患者：
1 .强或中度CYP3A抑制剂或诱导剂
2 .咪达唑仑
3 .洛伐他汀、辛伐他汀或阿托伐他汀
【Zokinvy副作用】
Zokinvy的不良反应包括呕吐、腹泻、感染、恶心、食欲下降、疲劳、上呼吸道感染、腹痛、筋骨痛、电解质异常、体重减轻、头痛、骨髓抑制、天冬氨酸转氨酶升高、血碳酸氢盐减少和咳嗽
、高血压、丙氨酸氨基转移酶上升。
(责任编辑：编辑露露)
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