【商品名】Empaveli
【英文名】pegcetacoplan
【生产厂家】Apellis制药
【规格】透明、无色至微黄色的水溶液，皮下输注。1080mg/20mL (54mg/mL)
【存储】冷藏在2°C至8°C(36°F至46°F)的原纸箱中，以避光保存。请勿使用超过纸箱上注明的有效期的药物。
【Empaveli适应症】Empaveli适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的成人患者。
2021年05月15日，Apellis制药公司宣布，美国食品药品监督管理局( FDA )批准Empaveli(pegcetacoplan )上市，用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH )成人患者的治疗，以及从C5抑制剂治疗转为接受Empaveli治疗的PNH患者。
欧洲委员会已批准aspaveli(pegcetacoplan )，用于治疗接受C5抑制剂至少3个月后贫血的阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH )成年患者。 现在德国也有发售，商品名为ASPAVELI。
值得一提的是，Empaveli是首次批准FDA用于PNH治疗的C3靶向治疗。
该药适用于(1)此前未接受治疗的PNH成年患者； )2)以前接受过C5抑制剂Soliris(Eculizumab )和ultomiris ( ravulizumab )的PNH成年患者。
【Empaveli的剂量和用法】
推荐的接种疫苗和预防
1 .根据现行ACIP指南，开始Empaveli治疗前至少2周作为患者接种疫苗，以抵抗肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、乙型流感菌等包涵体细菌。
2 .立即开始Empaveli治疗，且必须在开始Empaveli治疗前2周接种疫苗，为患者提供抗菌药物防治2周。
3 .处方empaveli的医疗专家必须在REMS中注册empaveli。
一、Empaveli推荐剂量为1080mg，使用配备至少20mL蓄能器的商用输液泵每周皮下注射两次。
二. C5抑制剂转化Empaveli患者剂量
为了降低突然中止治疗导致溶血的风险：
对于停用eculizumab的患者，开始Empaveli，同时继续按目前剂量使用eculizumab。 4周后，停用eculizumab，继续单剂Empaveli治疗。
对于停用ravulizumab的患者，在ravulizumab最后一次给药后4周内开始Empaveli治疗。
三、剂量调整
•对于乳酸脱氢酶(LDH)水平高于正常值上限(ULN)2倍的患者，将给药方案调整为每三天1080mg。剂量增加时，每周监测LDH次，至少持续4周
四.减少口服剂量
如果错过了剂量就尽快使用Empaveli。 补充剂量后，恢复正常剂量计划。
五、管理
Empaveli用于注射泵皮下注射。
Empaveli的目的是在医疗专家的指导下使用。 皮下注射适当训练后，医疗保健提供者认为合适的，患者可以自行使用，或者患者护理人员可以使用Empaveli。
【Empaveli剂型和强度】
注射： 1080mg/20mL(54mg/mL )透明，无色至微黄色溶液，少量小瓶。
【Empaveli禁忌症】
在以下情况下禁用Empaveli :
对聚乙二醇单丁醚或任意赋形剂过敏的患者。
目前，未接种部分封装细菌疫苗的患者，除非延迟Empaveli治疗的风险大于封装机体的细菌感染风险。
由含有肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌的胶囊化细菌引起的未解决的重症感染患者。
【Empaveli警告和注意事项】
对患有以下疾病的患者使用Empaveli时要小心：
包囊细菌引起的严重感染。
输液相关反应：监测患者输液相关反应，必要时实施相应医疗管理。
干预实验室检查：凝血试验中使用二氧化硅试剂可能人工延长部分凝血活酶时间( aPTT )。
【Empaveli副作用】
PNH患者中最常见的不良反应(发生率10 )为注射部位反应、感染、腹泻、腹痛、呼吸道感染、病毒感染和疲劳。
(责任编辑：编辑露露)
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