【生产企业】Mirum Pharmaceuticals, Inc
【规格】30 mL/瓶，每 mL含有9.5mg maralixibat
【商标】Livmarli
【通用名】maralixibat oral solution
【贮藏】20℃至25℃，首次开瓶45天后，丢弃所有剩余的Livmarli。储存时请务必将瓶盖盖上。
【Livmarli（maralixibat）适应症】
Livmarli是一种处方药，用于治疗三个月及以上的Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。
2021年9月29日，美国食品药品监督管理局(FDA)批准推出Mirum制药的Livmarli(maralixibat)口服液用于治疗1岁以上Alagille综合征(ALGS)患者胆汁淤积性瘙痒。
2023年3月14日，美国食品药品监督管理局(FDA)批准扩大了LIVMARLIXIBAT(MARALIXIBAT)口服溶液的适应症范围。用于治疗3个月大的Alagille综合征(ALGS)患者胆汁淤积性瘙痒。
[Livmarli(maralixibat)推荐剂量和给药方法]
1.剂量
推荐剂量为380mcg/kg，每天服用一次，一天的第一顿饭前30分钟服用。如果对药物有抗药性，建议每天服用一次。剂量为190 mcg/kg；是。一周后，每天增加一次，达到380毫克/千克。
70公斤以上患者每天的最大剂量为3毫升或每天28.5毫克。请参考表1中按体重分类的给药指南。
[Livmarli(maralixibat)药物相互作用]
1.不同药物对Livmarli的影响
胆汁酸结合树脂
胆汁酸结合树脂可与肠道的马拉利西巴结合。
在服用Livmarli前至少4小时或服药后至少4小时，将胆汁酸结合树脂(例如，牛磺酰胺(cholestyramine)、COLESEVELAM(COLEVAM)或colestipol
2.利夫马利对其他药物的影响
OATP2B1气质
马拉利西巴是一种基于体外研究的OATP2B1抑制剂。不能排除OATP2B1基质(如他汀类药物)口服吸收从胃肠道减少到OATP2B1抑制的可能性。根据需要
考虑监测OATP2B1基质(如他汀类药物)的药物作用。
[Livmarli(maralixibat)不良反应]
Livmarli可引起严重的副作用，包括荨麻疹、呼吸困难、脸部、嘴唇、舌头或颈部肿胀、肝脏检查结果改变或恶化、恶心、呕吐、皮肤或眼睛发黄(黄疸)、深色或棕色尿液、腹部右侧疼痛、食欲不振和腹泻等。
胃痛，骨折，胃肠出血。如果有上述症状之一，请立即就医。
Livmarli最常见的副作用是腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏(A、D、E或K缺乏)。色氨酸酶的升高会告诉医生是否有困扰你或持续的副作用。
(责任编辑：编辑露露)
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