主页 > 药品专题 >

格列卫伊马替尼CML临床专论-慢性髓性白血病(

        2014-09-17 14:44              


本站声明:以下内容仅供专业医护内部讨论使用,不代表医生当面诊断。欲获得香港正牌药剂师协助,请扫描本站微信公众号,谢谢!
香港祺昌大药房微信公众号




慢性髓性白血病以恶性髓系祖细胞的克隆性增殖为特点,导致各成熟阶段的髓系细胞大量增殖。但是,由于其他非髓系细胞也或多或少有类似表现,因此推测这种疾病可能起源于更为原始的造血干细胞。

世界卫生组织将CML划分为一种骨髓增殖性疾病,具有Ph染色体或bcr-abl融合基因[17]。诊断通常根据血涂片的形态学检查就可以得出,但随著分子靶向性治疗的出现,进行遗传学确认研究非常重要。

流行病学

白血病约占所有人类肿瘤的3%,全球总体发病率约(5~10)/100 000人[18-20],CML在世界范围内的发病率为(1~2)/100 000人,占所有成人白血病的15%~20%[21-23]。应用IFN-α治疗的CML患者生存率预后评分显示低危人群的5年生存率约为75%,而高危人群为28%[24]。慢性髓性白血病在儿童中也可发病,但年龄≤19岁者发病率极低(大约1~2例每1百万人)[23]。

血液恶性肿瘤的发病率

慢性髓性白血病占白血病新诊断病例的15%~20%,CLL占25%。急性髓性白血病约占新诊断病例的30%~35%,而ALL占新诊断白血病的10%。其他是不常见的白血病类型[9,25,26]。

不到10%的CML患者年龄小于20岁。以前约54%~63%的患者年龄超过60岁,但最近的文献显示这一比例有所下降,考虑与老年患者不能参加临床试验有关[7,9,27-29]。慢性髓性白血病在男性的发病率略高于女性,比例为(1.4~2.2):1。40%以上的患者在诊断时无症状,于进行常规实验室血液检测时发现[27,28]。

病理生理学

慢性髓性白血病是第一个被证明遗传学异常导致疾病发生的肿瘤。1960年,有研究发现CML与一种染色体异常有关,这种染色体以其被发现的城市命名,称为“费城”染色体[30,31]。Ph染色体由9号和22号染色体的长臂相互易位(交换遗传物质)形成(图2)[32]。95%的CML患者均有Ph染色体,基本能揭示本病的发病机理。另外,CML各阶段血细胞均有这种改变,说明这种恶性改变源自干细胞[7,33]。Ph染色体也可见于其他白血病,大约5%的儿童ALL,15%~30%的成人ALL和2%AML患者为Ph+[9,33]。

95%的CML患者均有Ph染色体,基本能揭示本病的发病机理。


(责任编辑:admin)



联系祺昌

24小时服务热线:(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962

祺昌医药有限公司官方微信