Revuforj 的不良反应以特异性毒性为主要特征，其中分化综合征（DS）和 QTc 间期延长是最需警惕的两大关键不良反应，虽发生率不高，但处理不及时可能危及生命。深入解析其发生机制并制定精准防控策略，是保障 Revuforj 安全用药的核心环节。
分化综合征（DS）的防控：DS 是 Menin 抑制剂最具特征性的不良反应，源于 Revuforj 快速诱导白血病细胞分化导致的细胞因子风暴，临床表现为发热、呼吸困难、胸腔积液、水肿、肾功能不全等，发生率约 12%，多在治疗后 1-3 周出现。防控策略需贯穿 “预防 - 监测 - 干预” 全流程：一是高风险患者预防性用药，对于治疗前白血病细胞比例 > 50% 的患者，可在启动 Revuforj 治疗的同时给予低剂量糖皮质激素（如地塞米松 10mg/d，连用 3-5 天），降低 DS 发生率；二是治疗期间密切监测，每日评估体温、呼吸频率、血氧饱和度，每周检测胸部影像学和肾功能，若出现不明原因发热（>38.5℃）、呼吸困难或体重增加 > 5%，需高度怀疑 DS；三是分级处理，1-2 级 DS（轻度症状，无器官功能损伤）可继续 Revuforj 治疗，同时给予糖皮质激素（地塞米松 10-20mg/d）；3-4 级 DS（严重呼吸困难、肾功能不全）需立即暂停 Revuforj，静脉输注高剂量糖皮质激素（甲泼尼龙 1g/d），并进行血流动力学监测，直至症状完全缓解，缓解后可降低剂量重启治疗。临床数据显示，通过早期干预，90% 以上的 DS 患者可完全缓解，无相关死亡病例。
QTc 间期延长的防控：Revuforj 可能通过抑制心肌细胞的钾离子通道导致 QTc 间期延长，发生率约 11%（3 级及以上），严重时可能引发尖端扭转型室速。防控核心在于 “电解质纠正 + 心电图监测 + 药物相互作用规避”：一是治疗前筛查，用药前检测 ECG 和电解质，纠正低钾血症（血钾≥4.0mmol/L）和低镁血症（血镁≥0.8mmol/L），有长 QT 综合征病史的患者避免使用；二是治疗中监测，前 4 周每周检测 ECG，之后每月一次，若 QTc 间期延长至 480-500ms，暂停治疗并加强电解质补充，恢复至 < 450ms 后以降低剂量重启；若 QTc 间期 > 500ms 或较基线延长 > 60ms，永久停药；三是规避药物相互作用，避免与强效 CYP3A4 抑制剂（如酮康唑、克拉霉素）、QTc 间期延长药物（如红霉素、莫西沙星）联用，若必须联用，需将 Revuforj 剂量降至 80mg/d，并增加 ECG 监测频率。此外，患者需避免剧烈运动和脱水状态，治疗期间保证充足饮水（每日≥2000mL），维持电解质平衡。
其他常见不良反应的管理：恶心、呕吐发生率约 32%，多为 1-2 级，可在用药前 30 分钟给予止吐药（如昂丹司琼）预防；肌肉骨骼疼痛发生率 30%，可给予非甾体抗炎药（如布洛芬）对症治疗；转氨酶升高发生率 25%，多为轻度一过性，无需停药，定期监测即可。通过精准的不良反应防控策略，94% 的患者可耐受 Revuforj 治疗，因不良反应停药率仅 6%。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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