VONVENDI 的疗效与安全性高度依赖规范的给药方式与个体化剂量调整，临床需根据出血类型、严重程度、患者体重及基线凝血指标，制定精准治疗方案，确保止血效果的同时降低不良反应风险。
给药方式的规范操作：VONVENDI 仅用于静脉输注，需严格遵循 “复溶 - 输注 - 保存” 的操作流程。复溶时，使用专用稀释剂（灭菌注射用水）按瓶签标注体积加入冻干粉中，轻轻旋转小瓶（不可振摇，避免蛋白质变性），复溶后溶液应澄清无色，若出现混浊或微粒需立即丢弃。复溶后可在室温（≤25℃）下保存 3 小时，超过时间需丢弃，不可冷藏或冷冻。输注时需使用塑料注射器（避免玻璃注射器吸附 VWF 蛋白），选择上臂外侧、股静脉等大血管，避免手背小静脉；输注速度根据患者耐受度调整，初始速度为 0.5 mL/min，观察 15 分钟无不良反应后可增至 1-2 mL/min，严重出血时最大速度不超过 3 mL/min。若患者需要多瓶输注，可将不超过 2 瓶的复溶溶液合并至一个注射器中，减少输注次数，但合并后需立即给药，避免污染。
剂量调整的个体化原则：剂量需基于体重、出血严重程度分层制定，核心参考指标为 VWF:RCo 活性（目标峰值≥60%，大出血谷值≥50%）与 FVIII:C 水平（目标≥40%）。具体方案如下：
轻微出血（鼻衄、口腔出血、月经过多）：初始剂量 40-50 IU/kg，单次输注即可，无需追加剂量；若出血持续超过 24 小时，追加 40 IU/kg，同时监测 VWF:RCo 活性，确保峰值≥60%。
大出血（胃肠道出血、关节积血、中枢神经系统出血、创伤性出血）：初始剂量 50-80 IU/kg，后续每 8-24 小时追加 40-60 IU/kg，持续 2-3 天，直至出血完全控制；若基线 FVIII:C＜40%，需同步输注 rFVIII，剂量按 “（目标 FVIII:C - 基线 FVIII:C）× 体重（kg）÷2” 计算。
围手术期管理：小手术（口腔手术、皮肤手术）术前 1 小时输注 40-50 IU/kg，术后无需追加；大手术（全髋关节置换、腹部手术）术前 1 小时输注 60-80 IU/kg，术后 24、48、72 小时各追加 40-50 IU/kg，同时监测术中出血情况，若出血量超过预期，术中追加 20 IU/kg。
预防性治疗：适用于重度 VWD 患者（年化出血率≥4 次），每周 2 次输注 50±10 IU/kg，治疗期间监测 VWF:RCo 谷值，维持在 30%-50%，根据出血频率调整剂量（出血率＞2 次 / 月可增至 60 IU/kg/ 次）。
剂量调整的特殊情况：儿童患者（目前获批仅成人，儿童数据正在研究中）需按体重比例调整，初步数据显示 50 IU/kg 剂量的疗效与安全性与成人一致；肝肾功能不全患者无需调整剂量，但需每 12 周监测凝血指标；老年患者建议从剂量下限开始，根据疗效逐步调整。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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