原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，位于淋巴结之外的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的不常见变异体，累及脑、软脑膜，眼球或脊髓，且没有全身性累及的证据，大多数为B细胞起源，预后差，在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。中位年龄为41~50岁，但免疫缺陷患者的发病年龄较非免疫缺陷患者小，中位年龄约30岁。男性多见。临床上，PCNSL起病急，进展迅速。
PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，多数为B细胞起源，T细胞起源较少见。免疫表型：研究显示大多数病例为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
PCNSL在临床上常见的表现为颅内高压症状，可能出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状。亦可发生视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状。或是智力降低和行为异常等症状。
PCNSL的诊断
颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用，常用的检查方法包括MRI、灌注加权成像、弥散加权成像和表观弥散系数、磁共振波谱和18氟-脱氧葡萄糖 PET等。虽然这些方法具有一定特点，但也较局限，单凭影像学检查易导致误诊，因此尚需立体定向活检等检查进行确诊。
立体定向活检是最有效的诊断方法，敏感性超过90%，但检查前一定要避免使用糖皮质激素以免降低检出率。PCNSL瘤细胞表达B细胞表面标志(如 CD19、CD20、CD79a)，有报道显示，这类患者也会表达Bcl-6或多发性骨髓瘤致癌蛋白-1(MUM-1)或同时表达Bcl-6和MUM-1。另外，有报道称PCNSL瘤细胞表面还表达CD10。PCNSL具有较高的增殖活性，Ki- 67阳性指数为50%-70%，甚至超过90%。肿瘤细胞一般呈弥漫性生长，瘤细胞浸润周围正常的脑组织，也可见瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套，该征象为PCNSL所特有。瘤细胞周围常混有反应性炎症渗出物，如CD4+CD8+T细胞，非瘤性B细胞，巨噬细胞，活化的小神经胶质细胞及活化的星形胶质细胞。但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。
另外，因病变部位无法进行活检时，可通过分析脑脊液中的标志物辅助诊断，这些方法有细胞病理学及流式细胞术分析((如检测B细胞表面标志包括CD20、CD10、Bcl-6、MUM1及Ki-67)，蛋白标志(包括抗凝血酶、可溶性 CD27、免疫球蛋白轻链)以及miRNA(这类患者脑脊液中mir-21、mir-19Bl、mir92Al显著增高)。行脑脊液检查前要仔细评估，对于颅内压增高患者要慎重，腰椎穿刺可能导致脑疝等并发症。
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